I snart 20 år har den australske kvinde Kathleen Folbigg siddet bag tremmer for mordene på sine fire børn, der døde i årene mellem 1989 og 1999.
Børnene: Caleb, Patrick, Laura og Sarah døde alle som ganske små - den yngste blev kun 19 dage og den ældste 19 måneder. Og i 2003 blev Kathleen Folbigg idømt mindst 25 års fængsel for at have kvalt dem alle.
Selv hævder Kathleen Folbigg, at alle fire børn gik bort af naturlige årsager, og at hun er uskyldig.
Og nu har guvernøren i delstaten New South Wales besluttet, at sagen skal undersøges igen på anbefaling af rigsadvokaten.
Forskere: "Vi er superglade"
Genåbningen af sagen sker efter pres fra både australske og udenlandske genforskere, som har fundet bevis for, at Kathleen Folbiggs to døtre led af en ekstremt sjælden genfejl, der pludselig kan få hjertet til at gå i stå.
Én af de centrale forskere bag opdagelsen er Michael Toft Overgaard, som er professor i proteinvidenskab ved Aalborg Universitet. Han har ledet et hold af forskere, der netop har nærstuderet genfejlen i Folbigg-familien:
"Vi er superglade for, at de data, vi har leveret, rent faktisk betyder, at sagen bliver taget op igen. Og det her er et meget klart eksempel på, at vi har gjort en forskel." Michael Toft Overgaard - professor i proteinvidenskab ved Aalborg Universitet.
Genfejl kan give hjertefejl
Gennem flere år har Michael Toft Overgaard og hans kolleger udviklet en metode i laboratoriet, der kan måle effekten af mutationer i de såkaldte CALM-generne, som kan skabe rod i hjerterytmen.
Helt konkret ødelægger CALM-genfejl et protein kaldet calmodulin, som sørger for at transportere calcium rundt i vores krop og er afgørende for fx vores hukommelse, forbrænding og muskelsammentrækninger.
Og netop den type af genfejl opdagede australske forskere hos både Kathleen Folbigg og hendes to døtre tilbage i 2019. Her afslørede blodprøver fra børnene, at de, ligesom moren, havde fejl i ét bestemt gen kaldet CALM2.
Derfor hev de australske forskere fat i Michael Toft Overgaard og hans kolleger og bad dem undersøge, hvad Folbigg-familiens genfejl rent faktisk betyder for calmodulin-proteinet, og hvad det kunne gøre ved kroppen.
Et velfungerende calmodulin-protein binder sig til calcium (blå) og regulerer fx hjertets sammentrækninger.
Sådan stopper genetisk slåfejl hjertet
Hjertets muskler trækker sig sammen ca. 70 gange i minuttet i en bølge, der rejser gennem hjertet og pumper blod ud. Bølgen styres af en kædereaktion af kemiske reaktioner, der bl.a. skal bruge calcium for at fungere korrekt. En fejl hos Folbigg-familien kaster grus i det fintfølende maskineri.
Danskere genskabte fejlen i laboratoriet
I laboratoriet lavede de danske forskere et calmodulin-protein med præcis den samme fejl som hos Folbigg-familien ved hjælp af en bakterie. Herefter nærstuderede de, hvordan det genskabte protein var i stand til at binde til calcium og nogle af kroppens forskellige proteiner.
Og ifølge Michael Toft Overgaard var konklusionen klar:
"Genfejlen ødelagde calmodulin-proteinet en lillebitte smule, så det ikke længere kunne registrere calcium-koncentrationen i hjertets muskelceller helt korrekt. Og proteinet blev ødelagt på samme måde hos Folbigg-døtrene, som hos andre børn, der er døde af en tilsvarende genfejl," siger han.
Til spørgsmålet om, hvor sikker professoren er på, at det også er dødsårsagen i netop det her tilfælde, lyder det:
"Jeg kan sige det på den måde, at hvis den samme genfejl var fundet i et andet barn, der var fundet død uden nogen forklaring, ville man tilskrive den her mutation dødsårsagen." Michael Toft Overgaard - Professor i proteinvidenskab ved Aalborg Universitet.
Stærke beviser kan ændre afgørelsen
Kathleen Folbiggs to sønner har ikke arvet den sjældne mutation fra moren. Men analyser af deres hælprøver afslørede, at de havde en anden sjælden mutation i et gen kaldet BSN, som i mus har vist sig at være forbundet med alvorlig og potentiel dødelig epilepsi.
Folbiggs næstældste barn, Patrick, nåede da også at få konstateret epilepsi, fire måneder før han døde.
Michael Toft Overgaard har kun beskæftiget sig med døtrenes genfejl. Ifølge ham er årsagen til, at vi først nu kender konsekvenserne af deres sygdom, at vi siden retssagen er nået langt med den teknologiske udvikling og har kortlagt alle gener i den menneskelige arvemasse.
Han håber derfor, at deres opdagelse i et laboratorie i Aalborg kan få afgørende betydning for Kathleen Folbiggs videre skæbne.
"Der er nogle ret stærke beviser for, at døtrene er døde af naturlige årsager. Jeg tror, jeg er der, hvor jeg håber, hun bliver løsladt. Der er i hvert fald stærk begrundet tvivl i forhold til, om hun har myrdet de to piger." Michael Toft Overgaard - professor i proteinvidenskab ved Aalborg Universitet.