Hjernesygdom forvandler tusinder til levende døde

Fra mundvigene hænger gardiner af savl ned over mandens hage, og da von Economo foruroliget spørger til patientens tilstand, bliver han mødt af et livløst blik og tavshed.

I sine efterhånden mange år som behandler har Constantin von Economo set lidt af hvert. Fra verdenskrigens slagmarker myldrer dagligt nedbrudte og sårede soldater til hans klinik, hvor de bliver behandlet for krigsneuroser og en bred vifte af hjerneskader forårsaget af granater, kugler og infektioner.

Von Economo plejer aldrig at have problemer med at stille en diagnose, men denne gang kommer han til kort:

Den søvndrukne patient har aldrig været i krig, og hans sygdomsmønster er helt ubeskrevet i de medicinske lærebøger, der fylder reolerne på neurologens kontor.

Von Economo præsenterer sin patient for en hærskare af østrigske læger, men ingen er i stand til at greje, hvad han fejler.

Hvad værre er: Flere patienter med lignende symptomer træder snart ind i venteværelset hos von Economo, der frygter, at en epidemi er under opsejling.

Syge hikker, hallucinerer og bander

De syge er børn og unge, voksne og gamle, kvinder og mænd. Nogle er i stand til at forklare sig og klager over hovedpine, ledsmerter, dobbeltsyn, feber og kvalme, andre er knap ved bevidsthed og må have pårørende til at tale for sig, mens de passivt lader sig undersøge.

Nogle hikker og kaster hovedet fra side til side, mange er psykisk ude af balance, hallucinerer og slynger om sig med skældsord eller gentager samme sætning i det uendelige.

Men det, de stort set alle har tilfælles, er, at de lider af en overvældende og kronisk træthed. Det ene øjeblik kan de sidde og spise blot for i næste nu – med mad i munden – at rulle med øjnene og glide ind i en dødlignende søvn, der kan vare måneder.

Mange falder i søvn, mens de står og går, og de pårørende er ved at gå ud af deres gode skind af angst – med god grund, skal det vise sig: Inden længe erfarer von Economo, at knap halvdelen af hans patienter med den sælsomme sygdom efter kort tid bukker under og dør.

VIDEO - Se patient glide ind i uhyggelig, dødlignende søvn

Sygdommen forsvinder for en stund

I manglen på medicinsk litteratur beslutter Constantin von Economo selv at dokumentere sovesygen, og den 17. april 1917 udgiver han en videnskabelig artikel om sygdommen, som han døber encephalitis lethargica. Betegnelsen betyder noget i retning af “hjernebetændelse, der sløver”, men sygdommen bliver senere også kendt som von Economos syge.

“Vi har at gøre med en form for sovesyge,” skriver von Economo indledningsvis, inden han går over til at udpege sygdommens typiske kendetegn: søvnighed, fuldkommen sløvhed og senere kramper og rystelser i hele kroppen. Kombinationen af fysiske og psykiske symptomer har ført ham på sporet af, at sygdommen har sit udspring i hjernen, og undersøgelser af afdøde har bekræftet teorien.

I artiklen bemærker von Economo, at obduktioner har afsløret betændelse i de væv, der ligger dybt i hjernen, og som blandt andet regulerer søvn – mere præcist i det, der i dag er kendt som hy­po­ta­la­mus, mellemhjernens nederste del.

Hvad der udløser sovesygen, kan von Economo blot gisne om, men hans teori er, at lidelsen skyldes en virus, der angriber hjernen, og som kan brede sig ukontrolleret i befolkningen. Men tilsyneladende tager Constantin von Economo fejl:

Lige så brat sygdommen viste sit frygtindgydende ansigt, lige så pludseligt forsvinder den igen – i hvert fald for en stund.

Panikken breder sig i London

I 1918 og 1919 hærger verdenshistoriens mest dødbringende influenzaepidemi, den spanske syge, over hele kloden. Folk dør som fluer, i lighusene hober kadaverne sig op, og i dette rædselsscenarie af menneskelig elendighed glider von Economos syge i baggrunden.

Lægerne har rigeligt andet at tage sig til end at orientere sig om nye fund i medicinske tidsskrifter, så da venteværelserne rundtom i den engelske hovedstad i 1918 pludselig fyldes med søvnige patienter med feber, rystelser og usammenhængende tale, ringer ingen alarmklokker hos lægerne.

De vurderer, at patienterne lider af såkaldt pølseforgiftning, men kan ikke spore de bakterier, der udløser forgiftningen, og peger i stedet på tåre- og sennepsgas som mulige syndere – begge gasser er udbredte i skyttegravskrigene.

Men hovedparten af patienterne har aldrig været i kamp, og de engelske læger må erkende, at de mange symptomer ikke kan være forårsaget af gasser. Efter nogen tid erfarer de overrasket, at den mystiske syge allerede er beskrevet af Constantin von Economo.

Syge børn opfører sig som vilde dyr

Inden 1918 bliver til 1919, har læger i England konstateret 538 tilfælde af den gådefulde sovesyge. På ordre fra sundhedsministeriet har de fået pligt til at indberette samtlige tilfælde, og snart står det lysende klart, at sygdommen er helt uforudsigelig, og at det kan være særdeles vanskeligt at stille en korrekt diagnose:

Symptomerne er diffuse, de udvikler og forandrer sig, og hver patient har sin egen unikke sygdomshistorie, hvor mentale og fysiske skader ofte går hånd i hånd.

Overdreven træthed og sløvhed er oftest, men ikke altid sikre kendetegn – faktisk er der nogle af de syge, som helt modsat lider af søvnløshed og er hyperaktive.

En af dem er en lille dreng, der opfører sig som et vanvittigt dyr – han kravler spjættende og overgearet omkring på alle fire og hopper indimellem højt til vejrs, mens hans ansigt fortrækker sig.

Hverken lægerne eller forældrene aner, hvordan de skal berolige den stakkels knægt. Det eneste, lægerne kan trøste med, er, at sygdommen i visse tilfælde går over, og at der findes patienter, som er kommet sig helt uden mén.

Teenager i tornerosesøvn

På den anden side af Atlanten, i New York, er den 16-årige Rose i begyndelsen af 1918 blevet dødssyg. En aften havde hun klaget over smerter i den ene arm, og dagen efter løb temperamentet pludselig af med den normalt så afbalancerede og høflige pige.

I et afsindigt raseri slog og sparkede hun ud efter sine forældre og sin søster og svinede dem til med sprogets værste gloser. Først da hun fik en beroligende pille, faldt pigen til ro og gled ind i en dyb, dødlignende søvn.

I slutningen af februar, halvanden måneds tid efter raserianfaldet, sover Rose stadig. Forældrene har for længst opgivet at vække deres datter, der nu lever af sondemad og væske i drop, mens hun ligger som en levende død i sit kammer.

Adskillige læger har tilset pigen, men ingen kan stille noget op eller forklare hendes tab af bevidsthed. I desperation beslutter forældrene at sende bud efter en specialist i hjernen og nervesystemet.

Frederick Tilney er en af New Yorks dygtigste neurologer og har ry for at kunne udrette mirakler. Inden hans ankomst har Roses forældre fortalt ham om deres datters symptomer, og i Tilneys ører lyder Roses sygdom uhyggeligt meget som von Economos syge.

Han har erfaret, at sygdommen er begyndt at rase som en epidemi i Europa i kølvandet på den spanske syge, og nu frygter han, at lidelsen er gået i land i Amerika, klar til at knuse menneskeskæbner på endnu et kontinent. Idet neurologen træder hen til sygelejet, får han bekræftet sine værste anelser.

I sengen foran ham ligger pigen stum og ubevægelig, hendes ansigt er som en stivnet maske, og da Tilney med sin lommelygte lyser ind i de glasagtige øjne, sporer han ingen reaktion.

Rose reagerer heller ikke på lyde eller lugte; hun er som i dvale og umulig at vække.

Lavmælt forbereder Tilney forældrene på, at Rose nok aldrig vil blive rask. Inden han forlader værelset, vender han sig om og kaster et sidste blik på den sovende pige. Da opdager han, at tårerne triller ned ad hendes kinder.

Få dage senere får Tilney beskeden om, at Rose er død, og at hun aldrig nåede at vågne fra sin tornerosesøvn. På sin vis er hun sluppet nådigt, skal Tilney snart sande. I takt med at neurologen i den følgende tid møder stadigt flere patienter med encephalitis lethargica, erkender han, at det ofte er knap så tragisk at dø af lidelsen, som det er at overleve den.

Overlevende flår deres egne øjne ud

Som Constantin von Economo forudså og frygtede, udvikler sovesygen sig til en verdensomspændende epidemi, der i løbet af 1920’erne spreder sig som en svøbe om kloden og dræber omkring én million mennesker.

Inden epidemien ophører i 1928, er lige så mange smittet, men kommer sig helt, mens endnu en million får kroniske følgevirkninger. Nogle synker ind i en permanent dvaletilstand, mens de fleste får parkinsonlignende symptomer som langsomme, træge bevægelser, rysten og muskelstivhed. De fleste oplever desuden søvn-, adfærds- og personligheds­forstyrrelser som følge af betændelsen i deres hjernevæv.

Rundtom på verdens hospitaler bliver plejeperso­nale vidner til gruopvækkende scener, hvor nogle af de overlevende går amok og skader sig selv under alvorlige psykoser.

Indimellem forekommer der også solstrålehistorier: I over tre måneder har en 29-årig kvinde fra New York ligget i dvale og været umulig at få kontakt med. Da hendes mand hyrer en violinist til at spille ved sygelejet, sker et mirakel. I det øjeblik tonerne af Franz Schuberts Serenade strømmer fra instrumentet, slår kvinden øjnene op. Kort efter er hun rask og på benene igen.

Mirakler er desværre undtagelsen snarere end reglen, og på alverdens plejehjem og sygehuse er titusindvis af senge og kørestole i årtier efter epidemien optaget af levende døde, der aldrig er vågnet fra den komaagtige dvale, sovesygen har lullet dem ind i.

Inden udgangen af 1920’erne har læger og forskere udgivet omkring 9000 videnskabelige artikler om den grufulde sygdom, stadig uden at være blevet klogere på, hvordan lidelsen opstår, eller hvordan man kurerer den.

Vidundermiddel vækker de levende døde

40 år senere på Beth Abraham Hospital i New York-bydelen Bronx sker der i sommeren 1969 et gennembrud. Den britiske neurolog Oliver Sacks får den idé at eksperimentere med et nyt og lovende lægemiddel, som egentlig er tiltænkt patienter med Parkinsons syge.

I løbet af 1950’erne har forskere fundet ud af, at patienter med Parkinsons syge har en stærkt nedsat koncentration af signalstoffet dopamin i hjernen. Forskerne har også opdaget midlet levodopa, der omdannes til dopamin i hjernens celler.

Sacks har bemærket, at mange sovesygepatienter har en sygdomshistorie, der minder om parkinson, og i hans øjne ligger det derfor ligefor at afprøve samme medicin på de levende døde.

På Beth Abraham Hospital er der afsat en hel afdeling til livløse, ubevægelige kvinder og mænd, der blev smittet med sovesygen tilbage i 1920’erne, og som lægerne efter fire årtier for længst har opgivet at vække igen.

Da Oliver Sacks giver de menneskelige hylstre levodopa, indtræffer et medicinsk mirakel: Som døde, der rejser sig fra graven, vågner patienterne fra deres langvarige dvale. I visse tilfælde går der blot få timer, fra patienterne har fået lægemidlet, til de har rystet stivheden af sig og vågner op fra tornerosesøvnen, boblende af energi og livskraft.

VIDEO - Se hjernepatienter rejse sig efter 40 år

Sang, latter og overstadige stemmer fylder pludselig afdelingen, hvor der før var tyst som i et gravkammer. Nogle patienter er så høje af lykke over at have fået livet tilbage, at de danser lyksaligt omkring og overstadigt kysser blomsterne i hospitalets have.

Levo­dopa virker som en livseliksir, og 64-årige miss Rose kan efter 43 år i dvale omsider fortælle, hvordan hun havde det den nat i 1926, da hun efter kort tids sygdom blev forvandlet til en levende statue. Den nat drømte den 21-årige kvinde, at hun var blevet forhekset og spærret inde i en uindtagelig fæstning med form som sin egen krop.

I drømmen blev hun tryllet om til en stenstøtte, og da hun vågnede næste morgen, var det til forældrenes bekymrede stemmer: “Vågn op, Rose, vågn op. Hvad er der i vejen med dig? Hvorfor ser du sådan ud, hvorfor er du så mærkelig?”

Rose ville svare, men evnede ikke at få et ord over sine læber, og da hun fik et glimt af sig selv i garderobespejlet, indså hun, at nattens mareridt var blevet til virkelighed – hendes krop var som en statue, stum og ubevægelig. Men hun var stadig bevidst om, hvad der foregik omkring hende.

Lægerne har stadig ingen kur

Historien om levodopa er som et storslået eventyr uden en lykkelig slutning. Af ukendte årsager aftager medicinens virkning nærmest fra den ene dag til den anden, og for at undgå tilbagefald må Oliver Sacks hele tiden skrue op for doseringen.

Flere patienter tåler ikke de kraftige doser og oplever heftige bivirkninger. Nogle kan ikke styre deres impulser og bliver besat af sex eller får en uimodståelig trang til at spise, mens andre får vrangforestillinger eller muskelkramper.

Årsagen til bivirkningerne er stadig ikke klarlagt, men den tragiske sandhed er, at efter omkring tre uger ophører virkningen af levodopa fuldstændigt, og patienterne glider tilbage i den dvaletilstand, de lykkeligt var sluppet fri af.

Dermed har den gådefulde hjernesygdom endnu en gang vist sig uovervindelig, og i dag – 100 år efter at von Economo beskrev lidelsen – har forskerne stadig ikke en kur, der kan puste liv i de menneskelige statuer.

Hjerneprøver fra epidemiens ofre bliver stadig studeret, og nye undersøgelser peger på, at sygdommen ikke er en virus, men snarere en autoimmun lidelse, hvor immunforsvaret angriber hjernens celler.

Selv om epidemien ligger årtier tilbage, dukker der den dag i dag stadig patienter op med symp­tomer på encephalitis lethargica. Derfor er forskerne opsatte på at finde en effektiv kur, før vi ser endnu et udbrud af den mystiske hjernebetændelse.

Artiklen blev første gang udgivet i 2017.