Hjernesygdom forvandler tusinder til levende døde

Livløse blikke, voldsomme rystelser og en vild, nærmest dyrisk opførsel. En rædselsvækkende smitte raser over hele kloden og efterlader de overlevende som stivnede statuer. Vi dykker ned i videnskabens arkiver og tager dig med på en uhyggelig rejse tilbage til 1920’erne, hvor en mareridtsagtig hjernesygdom hærgrer.

YouTube

Neurologen Constantin von Economo er ét stort spørgsmålstegn. Han retter eftertænksomt på sin tykke, sorte moustache, mens han med blikket undersøger den hårdt medtagne patient, som i januar 1917 er dukket op i hans konsultation i den østrigske hovedstad, Wien.

Manden er tydeligvis dødssyg, men hans symptomer er usædvanlige og ligner ikke de sygdomstegn, von Economo plejer at støde på i sin klinik.

Den syge mand hænger slapt i stolen som en slaskedukke, hovedet dingler leddeløst fra side til side, og øjnene er bittesmå sprækker i et sløvt ansigt, hvor munden står halvt åben.

Fra mundvigene hænger gardiner af savl ned over mandens hage, og da von Economo foruroliget spørger til patientens tilstand, bliver han mødt af et livløst blik og tavshed.

I sine efterhånden mange år som behandler har Constantin von Economo set lidt af hvert. Fra verdenskrigens slagmarker myldrer dagligt nedbrudte og sårede soldater til hans klinik, hvor de bliver behandlet for krigsneuroser og en bred vifte af hjerneskader forårsaget af granater, kugler og infektioner.

Constantin Von Economo udgav i 1917 den første artikel, der beskrev den uhyggelige hjernebetændelse encephalitis lethargica.

© The National Library of Medicine

Von Economo plejer aldrig at have problemer med at stille en diagnose, men denne gang kommer han til kort:

Den søvndrukne patient har aldrig været i krig, og hans sygdomsmønster er helt ubeskrevet i de medicinske lærebøger, der fylder reolerne på neurologens kontor.

Von Economo præsenterer sin patient for en hærskare af østrigske læger, men ingen er i stand til at greje, hvad han fejler.

Hvad værre er: Flere patienter med lignende symptomer træder snart ind i venteværelset hos von Economo, der frygter, at en epidemi er under opsejling.

Syge hikker, hallucinerer og bander

De syge er børn og unge, voksne og gamle, kvinder og mænd. Nogle er i stand til at forklare sig og klager over hovedpine, ledsmerter, dobbeltsyn, feber og kvalme, andre er knap ved bevidsthed og må have pårørende til at tale for sig, mens de passivt lader sig undersøge.

Nogle hikker og kaster hovedet fra side til side, mange er psykisk ude af balance, hallucinerer og slynger om sig med skældsord eller gentager samme sætning i det uendelige.

Men det, de stort set alle har tilfælles, er, at de lider af en overvældende og kronisk træthed. Det ene øjeblik kan de sidde og spise blot for i næste nu – med mad i munden – at rulle med øjnene og glide ind i en dødlignende søvn, der kan vare måneder.

Mange falder i søvn, mens de står og går, og de pårørende er ved at gå ud af deres gode skind af angst – med god grund, skal det vise sig: Inden længe erfarer von Economo, at knap halvdelen af hans patienter med den sælsomme sygdom efter kort tid bukker under og dør.

VIDEO - Se patient glide ind i uhyggelig, dødlignende søvn

Sygdommen forsvinder for en stund

I manglen på medicinsk litteratur beslutter Constantin von Economo selv at dokumentere sovesygen, og den 17. april 1917 udgiver han en videnskabelig artikel om sygdommen, som han døber encephalitis lethargica. Betegnelsen betyder noget i retning af “hjernebetændelse, der sløver”, men sygdommen bliver senere også kendt som von Economos syge.

“Vi har at gøre med en form for sovesyge,” skriver von Economo indledningsvis, inden han går over til at udpege sygdommens typiske kendetegn: søvnighed, fuldkommen sløvhed og senere kramper og rystelser i hele kroppen. Kombinationen af fysiske og psykiske symptomer har ført ham på sporet af, at sygdommen har sit udspring i hjernen, og undersøgelser af afdøde har bekræftet teorien.

I sin videnskabelige artikel gisner von Economo om, at hjernesygdommen skyldes en virus. Men han tager tilsyneladende fejl.

© Wiener klinische Wochenschrift

I artiklen bemærker von Economo, at obduktioner har afsløret betændelse i de væv, der ligger dybt i hjernen, og som blandt andet regulerer søvn – mere præcist i det, der i dag er kendt som hy­po­ta­la­mus, mellemhjernens nederste del.

Hvad der udløser sovesygen, kan von Economo blot gisne om, men hans teori er, at lidelsen skyldes en virus, der angriber hjernen, og som kan brede sig ukontrolleret i befolkningen. Men tilsyneladende tager Constantin von Economo fejl:

Lige så brat sygdommen viste sit frygtindgydende ansigt, lige så pludseligt forsvinder den igen – i hvert fald for en stund.

Panikken breder sig i London

I 1918 og 1919 hærger verdenshistoriens mest dødbringende influenzaepidemi, den spanske syge, over hele kloden. Folk dør som fluer, i lighusene hober kadaverne sig op, og i dette rædselsscenarie af menneskelig elendighed glider von Economos syge i baggrunden.

Lægerne har rigeligt andet at tage sig til end at orientere sig om nye fund i medicinske tidsskrifter, så da venteværelserne rundtom i den engelske hovedstad i 1918 pludselig fyldes med søvnige patienter med feber, rystelser og usammenhængende tale, ringer ingen alarmklokker hos lægerne.

Den spanske syge hærgede fra 1918 - 1920 og lagde både lighuse og hospitaler brak. Derfor tog ingen særlig notits af de søvnige patienter, der på samme tid begyndte at fylde venteværelserne.

© Shutterstock

De vurderer, at patienterne lider af såkaldt pølseforgiftning, men kan ikke spore de bakterier, der udløser forgiftningen, og peger i stedet på tåre- og sennepsgas som mulige syndere – begge gasser er udbredte i skyttegravskrigene.

Men hovedparten af patienterne har aldrig været i kamp, og de engelske læger må erkende, at de mange symptomer ikke kan være forårsaget af gasser. Efter nogen tid erfarer de overrasket, at den mystiske syge allerede er beskrevet af Constantin von Economo.

Syge børn opfører sig som vilde dyr

Inden 1918 bliver til 1919, har læger i England konstateret 538 tilfælde af den gådefulde sovesyge. På ordre fra sundhedsministeriet har de fået pligt til at indberette samtlige tilfælde, og snart står det lysende klart, at sygdommen er helt uforudsigelig, og at det kan være særdeles vanskeligt at stille en korrekt diagnose:

Symptomerne er diffuse, de udvikler og forandrer sig, og hver patient har sin egen unikke sygdomshistorie, hvor mentale og fysiske skader ofte går hånd i hånd.

  • Syge børn opførte sig som psykopater

    • Tusindvis af de børn, der overlevede epidemien af encephalitis lethargica i 1920’erne, udviklede symptomer, lægerne kategoriserede som dårlig opførsel og defekt moral. Andre ville nok snarere betegne dem som psykopater.

    • Skaderne på børnenes hjerner betød, at de fuldstændigt ændrede personlighed og fx begyndte at stjæle, lave ballade, blive voldelige eller gøre skade på sig selv. I England forsøgte et barn at hakke sine forældre ihjel med en økse.

    • Andre tilfælde tæller et barn, der var tæt på at bide kammeratens penis af, en, der fik for vane at overfalde tilfældige kvinder på gaden, en, der smurte vægge ind i afføring, og en pige, der satte ild til alt omkring sig. Børnene var fuldt bevidste om deres ugerninger, men ude af stand til at handle anderledes. De fortalte, at de havde det, som om de blev ført af en usynlig hånd, der fik dem til at gøre ting mod deres vilje.

    • Flere af børnene var så desperate over deres egen adfærd, at de bad om at blive låst inde. Mange forældre magtede ikke at passe de hjerneskadede børn og sendte dem derfor til særlige anstalter.

    • Andre hjerneskadede drenge og piger endte bag tremmer eller tog livet af sig ved fx at springe ud fra et tag, drukne sig eller stikke hovedet ind i en ovn.

Overdreven træthed og sløvhed er oftest, men ikke altid sikre kendetegn – faktisk er der nogle af de syge, som helt modsat lider af søvnløshed og er hyperaktive.

Adskillige patienter ryster over hele kroppen og rabler uforståelige svadaer af sig.

En af dem er en lille dreng, der opfører sig som et vanvittigt dyr – han kravler spjættende og overgearet omkring på alle fire og hopper indimellem højt til vejrs, mens hans ansigt fortrækker sig.

Hverken lægerne eller forældrene aner, hvordan de skal berolige den stakkels knægt. Det eneste, lægerne kan trøste med, er, at sygdommen i visse tilfælde går over, og at der findes patienter, som er kommet sig helt uden mén.

Teenager i tornerosesøvn

På den anden side af Atlanten, i New York, er den 16-årige Rose i begyndelsen af 1918 blevet dødssyg. En aften havde hun klaget over smerter i den ene arm, og dagen efter løb temperamentet pludselig af med den normalt så afbalancerede og høflige pige.

I et afsindigt raseri slog og sparkede hun ud efter sine forældre og sin søster og svinede dem til med sprogets værste gloser. Først da hun fik en beroligende pille, faldt pigen til ro og gled ind i en dyb, dødlignende søvn.

I slutningen af februar, halvanden måneds tid efter raserianfaldet, sover Rose stadig. Forældrene har for længst opgivet at vække deres datter, der nu lever af sondemad og væske i drop, mens hun ligger som en levende død i sit kammer.

Mange af de syge blev bundet til en kørestol eller seng, da de gled ind i en dyb, dødlignende søvn.

© YouTube

Adskillige læger har tilset pigen, men ingen kan stille noget op eller forklare hendes tab af bevidsthed. I desperation beslutter forældrene at sende bud efter en specialist i hjernen og nervesystemet.

Frederick Tilney er en af New Yorks dygtigste neurologer og har ry for at kunne udrette mirakler. Inden hans ankomst har Roses forældre fortalt ham om deres datters symptomer, og i Tilneys ører lyder Roses sygdom uhyggeligt meget som von Economos syge.

Han har erfaret, at sygdommen er begyndt at rase som en epidemi i Europa i kølvandet på den spanske syge, og nu frygter han, at lidelsen er gået i land i Amerika, klar til at knuse menneskeskæbner på endnu et kontinent. Idet neurologen træder hen til sygelejet, får han bekræftet sine værste anelser.

I sengen foran ham ligger pigen stum og ubevægelig, hendes ansigt er som en stivnet maske, og da Tilney med sin lommelygte lyser ind i de glasagtige øjne, sporer han ingen reaktion.

Rose reagerer heller ikke på lyde eller lugte; hun er som i dvale og umulig at vække.

Lavmælt forbereder Tilney forældrene på, at Rose nok aldrig vil blive rask. Inden han forlader værelset, vender han sig om og kaster et sidste blik på den sovende pige. Da opdager han, at tårerne triller ned ad hendes kinder.

Få dage senere får Tilney beskeden om, at Rose er død, og at hun aldrig nåede at vågne fra sin tornerosesøvn. På sin vis er hun sluppet nådigt, skal Tilney snart sande. I takt med at neurologen i den følgende tid møder stadigt flere patienter med encephalitis lethargica, erkender han, at det ofte er knap så tragisk at dø af lidelsen, som det er at overleve den.

Overlevende flår deres egne øjne ud

Som Constantin von Economo forudså og frygtede, udvikler sovesygen sig til en verdensomspændende epidemi, der i løbet af 1920’erne spreder sig som en svøbe om kloden og dræber omkring én million mennesker.

Inden epidemien ophører i 1928, er lige så mange smittet, men kommer sig helt, mens endnu en million får kroniske følgevirkninger. Nogle synker ind i en permanent dvaletilstand, mens de fleste får parkinsonlignende symptomer som langsomme, træge bevægelser, rysten og muskelstivhed. De fleste oplever desuden søvn-, adfærds- og personligheds­forstyrrelser som følge af betændelsen i deres hjernevæv.

Rundtom på verdens hospitaler bliver plejeperso­nale vidner til gruopvækkende scener, hvor nogle af de overlevende går amok og skader sig selv under alvorlige psykoser.

Nogle flår som i trance øjnene ud af hovedet eller trækker deres egne tænder ud, andre stikker sig med nåle eller skærer sig med knive.

Indimellem forekommer der også solstrålehistorier: I over tre måneder har en 29-årig kvinde fra New York ligget i dvale og været umulig at få kontakt med. Da hendes mand hyrer en violinist til at spille ved sygelejet, sker et mirakel. I det øjeblik tonerne af Franz Schuberts Serenade strømmer fra instrumentet, slår kvinden øjnene op. Kort efter er hun rask og på benene igen.

Mirakler er desværre undtagelsen snarere end reglen, og på alverdens plejehjem og sygehuse er titusindvis af senge og kørestole i årtier efter epidemien optaget af levende døde, der aldrig er vågnet fra den komaagtige dvale, sovesygen har lullet dem ind i.

Inden udgangen af 1920’erne har læger og forskere udgivet omkring 9000 videnskabelige artikler om den grufulde sygdom, stadig uden at være blevet klogere på, hvordan lidelsen opstår, eller hvordan man kurerer den.

Vidundermiddel vækker de levende døde

40 år senere på Beth Abraham Hospital i New York-bydelen Bronx sker der i sommeren 1969 et gennembrud. Den britiske neurolog Oliver Sacks får den idé at eksperimentere med et nyt og lovende lægemiddel, som egentlig er tiltænkt patienter med Parkinsons syge.

I løbet af 1950’erne har forskere fundet ud af, at patienter med Parkinsons syge har en stærkt nedsat koncentration af signalstoffet dopamin i hjernen. Forskerne har også opdaget midlet levodopa, der omdannes til dopamin i hjernens celler.

  • Mirakelmedicin er stadig populær

    I dag er den mest effektive medicin til rystende parkinsonpatienter levodopa – det samme middel som det, neurologen Oliver Sacks i 1969 afprøvede på sovesygepatienter på Beth Abraham Hospital i New York. Levodopa er et naturligt stof, der normalt findes i rigelige mængder i vores krop, og som hjernen omdanner til signalstoffet dopamin. Den kemiske budbringer overfører beskeder fra én nervecelle til en anden og signalerer bl.a. til den motoriske hjernebark, så vores bevægelser bliver hurtige, smidige og præcise. Folk med Parkinsons sygdom mangler dopamin og får derfor problemer med deres motorik – de ryster, bevæger sig langsomt og har stive muskler. Levodopa hjælper på deres symptomer, men virkningen aftager typisk efter et stykke tid – ligesom på Beth Abraham Hospital, hvor sovesyge­patienterne efter kort tids behandling igen mistede evnen til at bevæge sig.

Sacks har bemærket, at mange sovesygepatienter har en sygdomshistorie, der minder om parkinson, og i hans øjne ligger det derfor ligefor at afprøve samme medicin på de levende døde.

På Beth Abraham Hospital er der afsat en hel afdeling til livløse, ubevægelige kvinder og mænd, der blev smittet med sovesygen tilbage i 1920’erne, og som lægerne efter fire årtier for længst har opgivet at vække igen.

Da Oliver Sacks giver de menneskelige hylstre levodopa, indtræffer et medicinsk mirakel: Som døde, der rejser sig fra graven, vågner patienterne fra deres langvarige dvale. I visse tilfælde går der blot få timer, fra patienterne har fået lægemidlet, til de har rystet stivheden af sig og vågner op fra tornerosesøvnen, boblende af energi og livskraft.

VIDEO - Se hjernepatienter rejse sig efter 40 år

Den berømte Beth Abrahams-neurolog, Oliver Sacks, kommenterer på, hvordan hjernepatienterne rejser sig som forstenede statuer efter 40 år.

Sang, latter og overstadige stemmer fylder pludselig afdelingen, hvor der før var tyst som i et gravkammer. Nogle patienter er så høje af lykke over at have fået livet tilbage, at de danser lyksaligt omkring og overstadigt kysser blomsterne i hospitalets have.

Levo­dopa virker som en livseliksir, og 64-årige miss Rose kan efter 43 år i dvale omsider fortælle, hvordan hun havde det den nat i 1926, da hun efter kort tids sygdom blev forvandlet til en levende statue. Den nat drømte den 21-årige kvinde, at hun var blevet forhekset og spærret inde i en uindtagelig fæstning med form som sin egen krop.

I drømmen blev hun tryllet om til en stenstøtte, og da hun vågnede næste morgen, var det til forældrenes bekymrede stemmer: “Vågn op, Rose, vågn op. Hvad er der i vejen med dig? Hvorfor ser du sådan ud, hvorfor er du så mærkelig?”

Rose ville svare, men evnede ikke at få et ord over sine læber, og da hun fik et glimt af sig selv i garderobespejlet, indså hun, at nattens mareridt var blevet til virkelighed – hendes krop var som en statue, stum og ubevægelig. Men hun var stadig bevidst om, hvad der foregik omkring hende.

Lægemiddel skaber adgang til hjernen

Signalstoffet dopamin får hjernens celler til at kommunikere og styre vores muskler. Hvis vi mangler stoffet, må lægerne bruge en erstatning til at nå hjernen.

Oliver Larsen

1. Barriere blokerer for dopamin

Signalstoffet dopamin kan ikke nå ind til hjernen, fordi den såkaldte blod-hjerne-barriere blokerer vejen.

Oliver Larsen

2. Lægemiddel krydser barrieren

Derfor bruger lægerne et forstadie til stoffet, levodopa, der kan krydse barrieren.

Oliver Larsen

3. Levodopa omdannes til dopamin

I hjernens neuroner omdannes levodopa til dopamin. Herefter løber signal­stoffet langs neuronet og viderebringer beskeder om kroppens bevægelser og motorik.

Oliver Larsen

4. Elektrisk signal aktiveres

Når signalet når frem til et neurons ende, frigøres stoffet til det næste neuron, hvor det fæstner sig til en receptor. Derved aktiveres et elektrisk signal, og beskeden er bragt videre.

Oliver Larsen

Lægerne har stadig ingen kur

Historien om levodopa er som et storslået eventyr uden en lykkelig slutning. Af ukendte årsager aftager medicinens virkning nærmest fra den ene dag til den anden, og for at undgå tilbagefald må Oliver Sacks hele tiden skrue op for doseringen.

Flere patienter tåler ikke de kraftige doser og oplever heftige bivirkninger. Nogle kan ikke styre deres impulser og bliver besat af sex eller får en uimodståelig trang til at spise, mens andre får vrangforestillinger eller muskelkramper.

Årsagen til bivirkningerne er stadig ikke klarlagt, men den tragiske sandhed er, at efter omkring tre uger ophører virkningen af levodopa fuldstændigt, og patienterne glider tilbage i den dvaletilstand, de lykkeligt var sluppet fri af.

Dermed har den gådefulde hjernesygdom endnu en gang vist sig uovervindelig, og i dag – 100 år efter at von Economo beskrev lidelsen – har forskerne stadig ikke en kur, der kan puste liv i de menneskelige statuer.

Hjerneprøver fra epidemiens ofre bliver stadig studeret, og nye undersøgelser peger på, at sygdommen ikke er en virus, men snarere en autoimmun lidelse, hvor immunforsvaret angriber hjernens celler.

Selv om epidemien ligger årtier tilbage, dukker der den dag i dag stadig patienter op med symp­tomer på encephalitis lethargica. Derfor er forskerne opsatte på at finde en effektiv kur, før vi ser endnu et udbrud af den mystiske hjernebetændelse.

  • Forskere sporer sig ind på skurken

    Selvom encephalitis lethargica stadig er et af medicin­historiens største mysterier, er forskerne for nylig blevet lidt klogere på, hvad der udløser sygdommen. Teorien var tidligere, at sygdommen kom fra en virus, fordi sovesygeepidemien hærgede samtidig med en influenzaepidemi. Men for nylig hentede den britiske professor i virologi John Oxford hjernevævsprøver fra 1920’ernes ofre frem fra gemmerne og analyserede dem grundigt uden at finde spor af en virusinfektion. Til gengæld peger nyere undersøgelser på, at sygdommen er auto­immun og altså opstår, når immunforsvaret fejlagtigt angriber kroppens egne celler. Forskerduoen Russell Dale og Andrew Church gennemgik journaler fra 20 patienter, der omkring år 2000 blev syge med symptomer på sovesygen. De havde alle haft en sjælden streptokokbakterie, og teorien er nu, at den bakterie får immunforsvaret til at angribe hjernens celler.

Læs også:

Intelligens

Dovenskab kan være tegn på intelligens

2 minutter
Skærmtid: Lille pige ser på tabletet
Hjernen

Forskere: For meget skærmtid hæmmer børns hjerner

4 minutter
Klog hund
Intelligens

Her er de klogeste hunde – og de dummeste

6 minutter

Log ind

Fejl: Ugyldig e-mailadresse
Adgangskode er påkrævet
VisSkjul

Allerede abonnement? Har du allerede et abonnement på magasinet? Klik hér

Ny bruger? Få adgang nu!