Det første tegn er typisk svaghed i det ene ben, den ene hånd, ansigtet eller på tungen.
De nerveceller, der sender signaler fra centralnervesystemet ud i resten af kroppen, dør. Musklerne har ikke længere noget, der fortæller dem, at de skal bevæge sig, og følelsesløsheden breder sig langsomt fra kropsdel til kropsdel.
Den dødelige sygdom ALS angriber de nerveceller i hjernen og rygmarven, vi bruger til at bevæge os. Patientens muskelfibre visner, fordi de nerveceller, der skal signalere bevægelse, dør.
Men selv sent i sygdomsforløbet, når andre muskler har mistet deres funktion, fungerer øjnene stadig hos patienter med ALS, amyotrofisk lateral sklerose.
Det har vakt nysgerrighed hos svenske forskere fra Umeå Universitet.
De har derfor undersøgt øjets muskler hos personer med ALS for at forstå, hvorfor det er den eneste muskelgruppe, der overlever sygdommens indtog i kroppen.
Øjet er unikt
Forskerne kortlagde tre store grupper af muskelfibre i øjnene og observerede, hvordan de ændrede sig, i takt med at ALS-sygdommen bredte sig i kroppen hos patienten.
Her kunne de se, at ALS effektivt nedbrød de to grupper muskelfibre i øjet, der ligner dem, vi har i arm- og musklerne.
Men øjet besidder også en tredje gruppe muskelfibre, der ikke findes i andre muskelgrupper.
Og da forskerne observerede øjets unikke muskelfibre, så de, at disse ikke blot modstod ALS’s indtog - de steg også i antal for at erstatte de nedbrudte muskelfibre.
Denne erstatning kan forklare, hvorfor øjet bevarer sin funktion langt ind i sygdomsforløbet, mens andre muskler i kroppen visner.
Kroppen er sit eget våben
Undersøgelsen viser, at det ikke er alt i kroppen, der forværres af ALS, men at den også til en vis grad kan forsvare sig selv mod sygdommen.
"Disse resultater viser, at alt ikke kun forværres i kroppen, men at den også kan bruge defensive strategier mod ALS," siger Arvin Behzadi, der er ph.d-studerende ved Umeå Universitet og hovedforfatter til undersøgelsen.
Forskningen vækker forhåbninger om på sigt, at kunne udvikle den første behandlingsform af ALS, der kan standse sygdommens udvikling.
Hovedforfatteren bag undersøgelsen tøver dog med at kalde undersøgelsens resultater for et gennembrud i ALS-forskningen.
"Vi er langt fra en kur. Men disse resultater giver håb for fremtidig forskning," siger Behzadi.
Muskelfibre på sprøjte
Øjets unikke muskelfibre skal nu under lup i yderligere undersøgelser for at undersøge de nøjagtige mekanismer, der gør nogle af øjets nerveceller robuste over for ALS.
Målet er undersøge, om disse muskelfibre kan sprøjtes ind i de nerveceller og muskler, der taber kampen til ALS.
Det vil være et stort skridt på vejen mod potentielle behandlingsformer til ALS, hvis det på sigt lykkes forskerne at stimulere angrebne nerveceller, så vi fortsat kan bevæge musklerne, som vi vil.